Sistem bilier terdiri dari berbagai organ dan saluran, seperti kandung empedu, saluran empedu dan struktur terkait yang terlibat dalam transportasi dan produksi empedu. Sistem bilier memiliki fungsi utama, yaitu membantu dalam pencernaan dengan pelepasan empedu dan mengeringkan produk limbah dari hati ke usus 12 jari (duodenum).
Empedu merupakan cairan yang berwarna kuning kehijauan yang terdiri dari kolesterol, garam empedu dan produk-produk limbah. Empedu disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua fungis utama, yaitu untuk memecah lemak selama pencernaan dan untuk membawa pergi limbah. Empedu dihasilkan oleh hati yang dialirkan ke kantung empedu melalui saluran empedu. Ada beberapa kasus yang dialami oleh bayi yang baru lahir di mana saluran empedu tidak terbentuk dengan sempurna. Kondisi ini dikenal dengan istilah atresia bilier.
Baca Juga:
Atresia bilier merupakan kondisi di mana terhambatnya getah empedu yang disebabkan oleh tidak adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik. Hal ini bisa terjadi pada saluran empedu yang terdapat di luar maupun yang ada di dalam liver atau hati. Akibatnya empedu tidak dapat mengalir ke usus 12 jari, sehingga membuat cairan empedu yang diproduksi oleh liver akan menumpuk. Cairan empedu yang terhambat ini dapat mengakibatkan kegagalan fungsi liver.
Atresia bilier ini terjadi pada bayi di awal kelahiran dan menjadi satu-satunya penyebab kematian yang disebabkan oleh penyakit hati pada awal usia kanak-kanak. Untuk menyembuhkannya, penderita atresia bilier harus mengganti hatinya dengan yang baru melalui operasi transplantasi hati. Selain itu penderita atresia bilier juga dapat membuat saluran empedu baru yang dilakukan melalui operasi kasai. Operasi ini bertujuan untuk membuat saluran pembuangan sehingga empedu dapat mengalir dari hati. Waktu terbaik untuk melakukan operasi kasai yakni ketika bayi berusia di bawah 12 minggu.
Bayi yang mengalami atresia bilier mungkin akan terlihat normal saat dilahirkan. Namun gejala penyakit atresia bilier, seperti warna kuning pada kulit bayi dapat muncul pada minggu kedua atau ketiga setelah bayi dilahirkan. Selain itu, gejala lainnya yakni bayi memiliki urin berwarna kuning yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin dalam darah. Bilirubin tersebut kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam bentuk urin. Kondisi ini mengindikasikan penyakit hati yang diderita oleh bayi tersebut, sebab normalnya urin bayi yang baru lahir tidak berwarna. Bayi yang mengalami atresia bilier juga dapat diketahui melalui tinjanya yang berwarna pucat. Hal ini disebabkan karena tidak adanya empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses.
Baca Juga:
Selain dapat mengindikasikan penyakit atresia bilier, tanda-tanda tersebut juga bisa mengindikasikan penyakit lainnya. Oleh karena itu, untuk membuktikannya diperlukan sejumlah penelitian yang di lakukan di rumah sakit dengan beberapa tahap, termasuk scan, tes darah, hingga pengambilan sampel jaringan hati atau yang disebut dengan biopsi hati.
Penyebab Bayi Mengidap Atresia Bilier
Atresia bilier yang terjadi pada bayi ini disebabkan oleh beberapa hal, namun belum diketahui apa penyebab pasti atresia bilier. Namun ada beberapa faktor yang memungkinkan terjadinya atresia bilier, di antaranya sebagai berikut:
1. Infeksi Virus Dan Bakteri Setelah Lahir
Beberapa virus seperti cytomegalovirus (CMV), reovirus tipe 3 dan rotavirus merupakan virus penyebab atresia bilier. Menurut laporan Fischler et al, cytomegalovirus (CMV) menyerang hampir 25% bayi yang mengalami atresia bilier dalam satu studi berdasarkan serologi immunoglobulin M (lgM). Selain itu dalam sebuah penelitian, Wilson et al mencatat bahwa reovirus tipe 3 merusak saluran empedu dan hepatosit pada tikus. Namun dalam penelitian lain yang dilakukan oleh Steele et al gagal menunjukkan bukti infeksi yang terjadi pada bayi dengan kolestasis.
Baca Juga:
2. Faktor Genetik
Terdapat dua tipe atresia bilier, yaitu atresia bilier perinatal/janin dan atresia bilier fetal. Tipe atresia bilier perinatal lebih sering terjadi dibandingkan jenis fetal, tipe ini tidak disadari hingga 2-4 minggu setelah bayi dilahirkan. Sedangkan atresia bilier fetal muncul saat bayi masih dalam kandungan.
Adanya tipe atresia bilier perinatal sering dikaitkan anomali jantung dan anomali saluran cerna, menunjukkan adanya kemungkinan gangguan yang terjadi di ontogenesis. Sebuah penelitian telah mengidentifikasi mutasi genetik yang terjadi pada tikus dengan anomali jantung dan heterotaxy visceral. Hal ini juga mirip dengan yang ditemukan pada bentuk atresia bilier perinatal.
Berbagai kelainan genetik berhubungan dengan cacat hati dan limpa. Dalam penelitian percobaan hewan baru-baru ini, adanya gen SOX17 yang ada dalam saluran empedu epitel dan kandung empedu mengakibatkan terjadinya atresia bilier. Namun diperlukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan adanya kelainan dalam ekspresi gen manusia.
Selain itu, beberapa ahli juga mengatakan bahwa faktor genetik ikut berperan dalam kiatannya dengan penyakit atresia bilier. Faktor genetik ini dikaitkan dengan adanya kelainan pada krormosom trisomi 17, 18 dan kromosom trisomi 21. Pada 30% kasus atresia bilier juga ditemukan adanya anomali organ.
Baca Juga:
3. Gangguan Autoimun
Sistem kekebalan tubuh atau sistem imun dirancang untuk melawan zat asing dan berbahaya yang disebut dengan antigen. Antigen juga terdapat dalam sel-sel tubuh. Sistem kekebalan tubuh seharusnya bisa membedakan antara antigen asing dan antigen alami tubuh. Namun jika sistem imun memiliki masalah, hal tersebut menyebabkan tubuh gagal membedakan antara antigen alami tubuh dan antigen asing. Kondisi ini dikenal sebagai gangguan autoimun.
Dalam gangguan autoimun, sistem imun atau sistem kekebalan tubuh mulai menyerang sel-sel tubuh itu sendiri, sehingga menyebabkan peradangan pada jaringan tersebut. Dalam kasus atresia bilier, sistem imun menyerang saluran empedu atau hati tanpa alasan. Akibatnya empedu tidak dapat dialirkan ke usus 12 jari (duodenum), sehingga membuat cairan empedu yang diproduksi oleh hati akan menumpuk.
4. Gangguan Sintesis Asam Empedu
Gangguan ini merupakan bagian dari diagnosis diferensial, yaitu diagnosis lain yang dianggap menyerupai atresia bilier. Selain itu, asam empedu juga diyakini berkontribusi pada kondisi hepatoseluler dan kerusakan saluran empedu pada bayi. Meski kelainan yang berkaitan dengan metabolisme asam empedu dapat mempercepat perkembangan penyakit hati, namun belum ada bukti pasti asam empedu berperan utama dalam pengembangan atresia bilier yang telah diidentifikasi.
Baca Juga:
- Resiko Donor Hati
- Ciri Ciri Penyakit Hepatitis
- Penyebab Hepatitis
- Penyebab Batu Empedu
- Gejala Awal Kanker Hati
- Cara Penularan Hepatitis C
Selain beberapa faktor penyebab yang telah dijelaskan di atas, beberapa peneliti juga telah mempelajari efek potensial dari berbagai agen penyebab lainnya. Salah satu agen penyebab tersebut yaitu teratogen. Sekali lagi, faktor-faktor tersebut masih belum dapat dibuktikan secara pasti dan tidak ada korelasi yang jelas dengan penyakit atresia bilier pada bayi.