Friday, April 19, 2019

Sindrom Sezary

Sindrom Sezary merupakan suatu kondisi yang diketahui lebih agresif bila dibandingkan dengan suatu bentuk kanker dan sindrom ini dikenal sebagai bentuk limfoma sel T kutaneous. Sel sezary sendiri merupakan jenis sel darah putih tertentu di mana seseorang dengan kondisi sindrom ini di dalam tubuhnya akan dijumpai sel-sel bersifat kanker pada kelenjar getah bening (salah satu kondisi kelenjar di leher), kulit hingga darah.

Sel-sel bersifat kanker tersebut berpotensi untuk menyebar ke organ-organ tubuh lainnya dan walaupun kondisi ini tidaklah umum, sindrom satu ini patut untuk diwaspadai sebelum benar-benar lebih buruk dalam tubuh seseorang. Itulah mengapa kita perlu mengenali lebih dulu akan faktor penyebab, gejala serta cara mengobatinya.

Penyebab dan Tahap

Belum diketahui jelas apa faktor yang bisa menyebabkan sindrom Sezary ini terjadi, namun dari banyak kasus sindrom ini yang sudah pernah terjadi menunjukkan bahwa penderitanya mempunyai kelainan kromosom di dalam DNA sel-sel kanker tapi justru tak dijumpai di bagian sel-sel yang sehat. Kelainan kromosom seperti ini tidaklah termasuk kondisi cacat bawaan namun perubahan yang terjadi berpotensi untuk bertahan seumur hidup penderitanya.

Keabnormalan yang paling umum pada penderita dari sindrom ini adalah hilangnya DNA dari kromosom 10 dan 17. Tak hanya itu, ada pula kelainan di mana DNA justru mengalami penambahan di bagian kromosom 8 dan 18 sehingga penyebabnya tidaklah pasti. Meski begitu, belum jelas apakah kelainan tersebut adalah faktor penyebab kanker.

Sindrom ini bukanlah kondisi kelainan bawaan atau bahkan penyakit yang diturunkan sebab diketahui bawah pola pewarisan belum ditentukan sepenuhnya. Hal ini karena seseorang yang keluarganya tidak memiliki riwayat sindrom Sezary pada kesehatannya rupanya dapat tetap menderita sindrom ini. Jadi, penyakit ini bukanlah penyakit turun-temurun; setidaknya itulah yang ditemukan pada kebanyakan kasus sindrom Sezary hingga kini.

Seperti halnya kanker yang memiliki stadium atau tahapan perkembangan dan penyebaran sel-sel di dalam tubuh penderitanya, begitu juga dengan sindrom Sezary ini.

  • 1A – Plak atau bercak merah atau ruam menutupi kulit kurang dari 10%.
  • 1B – Kulit yang tertutup ruam kemerahan sudah lebih dari 10%.
  • 2A – Kulit yang mengalami ruam lebih banyak dan kelenjar getah bening sudah mulai lebih besar tapi tak bersifat kanker.
  • 2B – Tumor dengan ukuran lebih dari 1 cm mulai muncul pada kulit. Pada tahap ini, terjadi pembesaran kelenjar getah bening namun tak ada sifat kanker.
  • 3A – Sebagian besar kulit sudah terkena atau tertutup oleh ruam kemerahan di mana kemungkinan juga telah disertai oleh tumor maupun plak. Pembesaran getah bening tetap ada tanpa adanya sifat kanker. Darah berpotensi mengandung atau tidak mengandung sel Sezary.
  • 3B – Sebagian besar kulit memiliki lesi dan kelenjar getah bening masih berpotensi untuk lebih besar walau tidak pasti. Jumlah sel Sezary di dalam darah tergolong rendah.
  • 4A(1) – Permukaan kulit sebagian telah tertutup oleh lesi dan jumlah sel Sezary mulai meningkat di dalam darah.
  • 4A(2) – Permukaan kulit sebagian sudah tertutup oleh lesi dan sel pada kelenjar getah bening yang membesar tampak abnormal setelah diperiksa di bawah mikroskop. Ada potensi sel-sel muda berada atau tidak ada di dalam darah.
  • 4B – Permukaan kulit sebagian tertutup oleh lesi dan kelenjar getah bening yang membesar mulai menunjukkan ketidaknormalan meski tak selalu demikian. Sel-sel Sezary kemungkinan sudah ada di dalam darah dan sel limfoma telah menyebar sampai pada jaringan dan organ tubuh lain.

Gejala

Sindrom Sezary ditandai paling utama dengan eritroderma, yakni sebuah kondisi ruam kemerahan yang gatal yang menyerang tubuh. Tubuh penderita nantinya akan tertutupi oleh ruam tersebut sebanyak 80 persen sehingga nampaklah hampir seluruh tubuh dipenuhi ruam. Tentu selain dari gejala tersebut, ada tanda-tanda lainnya yang menyertai.

  • Kelenjar getah bening membengkak.
  • Kulit membengkak.
  • Kerontokan rambut.
  • Pengaturan suhu tubuh terganggu.
  • Tumor dan plak kulit.
  • Kelainan pada kuku tangan dan kaki.
  • Penebalan kulit terutama di bagian telapak kaki dan tangan.
  • Pembesaran limpa.
  • Gangguan pada paru-paru.
  • Gangguan pada hati.
  • Gangguan pencernaan.
  • Kelopak mata bawah dalam keadaan membalik ke arah luar.
  • Kulit mengelupas.
  • Kulit terasa sakit.
  • Sensasi dingin pada tubuh dan penderita akan menggigil.
  • Adenopati perifer.

Yang paling harus diwaspadai adalah bahwa penyakit ini mampu meningkatkan risiko perkembangan kanker di dalam tubuh karena sindrom ini sendiri mempunyai bentuk kanker agresif.

Diagnosa dan Pengobatan

Diagnosa awal biasanya perlu dilakukan pemeriksaan fisik oleh dokter dan prosedur ini perlu dilaksanakan secara menyeluruh. Dokter kemudian akan melanjutkan dengan evaluasi riwayat medis pasien. Supaya dokter lebih terbantu dalam mendeteksi dan membuat hasil diagnosa yang tepat, beberapa tes diagnostik di bawah ini pun perlu ditempuh oleh pasien.

  • Biopsi sumsum tulang.
  • Immunophenotyping
  • Imunogenotyping
  • Peripheral blood smear.
  • Flow cytometry test.
  • Tes darah.
  • Pemeriksaan MRI.
  • PET scan.
  • CT scan.

Setelah terdiagnosa bahwa hasilnya penderita positif mengalami gejala sindrom Sezary, dokter baru akan memberikan solusi perawatan bagi pasien. Perawatan yang tepat ditentukan oleh beberapa faktor, yakni seperti faktor usia, tahap dari sindrom ini, serta adanya masalah kesehatan lain yang sedang diderita.

  • Terapi Radiasi – Dalam mengobati sindrom Sezary, perlu adanya terapi radiasi yang bertujuan sebagai penghancur sel-sel kanker yang berpotensi untuk berkembang. Sinar khusus akan dikirimkan ke area yang ditargetkan pada tubuh di mana dengan sinar inilah rasa sakit dan juga gejala yang dikeluhka akan hilang.
  • PUVA/Psoralen dan UVA – Metode pengobatan ini kiranya disarankan oleh dokter yakni dengan disuntikkan ke pembuluh darah pasien. Obat dengan istilah psoralen ini kemudian akan teraktivasi sewaktu terkena paparan sinar UVA yang diarahkan pada kulit pasien dan dari prosedur inilah sel kanker dihancurkan tanpa membahayakan jaringan yang sehat terlalu banyak.
  • Kemoterapi – Perawatan menggunakan obat-obatan kemoterapi pun biasanya diberikan kepada pasien supaya sel-sel kanker benar-benar terbasmi dan penyebarannya bisa dihentikan. Meski begitu, konsultasikan lebih dulu akan segala efek samping kemoterapi yang kemungkinan terjadi selama penggunaannya.
  • Fotokimia – Pada waktu pasien sudah menerima obat-obatan tertentu, sejumlah sel darah akan dikeluarkan dari tubuh. Pengobatan yang dilakukan adalah melalui sinar UVA.
  • Imunoterapi – Dokter berkemungkinan juga memberikan imunoterapi sebagai langkah pengobatan di mana akan ada obat-obatan seperti interferon yang dipakai untuk meminta sistem daya tahan tubuh pasien sebagai pelawan kanker.

Sindrom Sezary adalah contoh kelainan yang serius bila melihat dari segala tanda-tandanya begitu juga kemungkinan penyebab. Kiranya bila gejala muncul, Anda segera memeriksakan diri supaya penyebaran dapat dicegah dan tidak berujung pada komplikasi serius.

No posts to display

Recommended